原发性硬化性胆管炎（PSC）是由多发性、弥漫性肝内外胆管纤维性狭窄而引起的慢性胆汁淤积性肝病。关于PSC的研究大多源于西方国家，而日本的许多现状与国外不同，故较难直接采纳用于临床实践。本指南采用德尔菲法将发表证据与专家意见相结合，由筹备委员会、专家小组和作为评价委员会的日本胆道协会科学委员会共同制订。指南共由16条问题列表组成，主要针对PSC的流行病学/病理生理学、诊断、治疗和预后，每条指南的证据质量和推荐强度由等级制确定。这些指南将有助于临床医生管理PSC，改善和发展PSC有关的医疗策略。