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1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断

李爱华 黄金明 孔祥泉 叶进 侯晓华

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1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断

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  • 中图分类号: R445.2

The magnetic resonance imaging findings in a hereditary hemochromatosis pedigree

  • 摘要: 目的探讨一个遗传性血色病(HH)家系(A)及其旁系(B)的临床MRI特点。方法对A、B家系成员进行临床、生化、肝穿活检组织铁染色及多器官MRI检查。结果 (1)部分成员有血色病相关临床表现及异常生化指标;(2)3例患者接受肝活检,发现2例肝细胞内较多铁质沉积,另1例未见明显铁沉积;(3)MRI:部分成员心肝脾胰有不同程度的铁质沉积,表现为低信号影,肾脏、大脑均未见铁沉积。结论 (1)该血色病家系HH患者铁质主要沉积在肝脏,其他脏器如心脏、脾脏、胰腺亦有累及;而其旁系可见部分成员生化异常及脏器铁沉着,但尚未发现相关血色病临床表现,是否处于发病早期尚待随访观察;(2)与肝活检相比,MRI对组织铁沉积诊断较为准确。

     

  • [1]Franchini M.Hereditary iron overload:update on pathop-hysiology, diagnosis, and treatment[J].Am J Hematol, 2006, 81 (3) :202-209.
    [2]Brissot P, Troadec MB, Bardou-Jacquet E, et al.Currentapproach to hemochromatosis[J].Blood Rev, 2008, 22 (4) :195-210.
    [3]单渊东, 朱文玲, 张之南.我国22例血色病综合分析[J].中华内科杂志, 1990, 29 (3) :155-157.
    [4]秦恩强, 王凝芳, 赵敏, 等.39例原发性血色病临床特点分析[J].中华医学丛刊, 2003, 3 (9) :18-19.
    [5]张人玲, 邢维常, 张念察, 等.家族性血色病 (附同一家族4例报道) [J].中国糖尿病杂志, 1995, 3 (1) :18-21.
    [6]王强, 陈蕾, 吴杰.以多形红斑为首发表现的遗传性血色病二例[J].中华皮肤科杂志, 2005, 38 (3) :187-188.
    [7]Tavill AS, American Association for the Study of Liver Diseases, American College of Gastroenterology, et al.Diagnosis andmanagement of hemochromatosis[J].Hepatology, 2001, 33 (5) :1321-1328
    [8]Tziomalos K, Perifanis V.Liver iron content determination bymagnetic resonance Imaging[J].World J Gastroenterol, 2010, 16 (13) :1587-1597.
    [9]沈俊松, 叶进, 江军.探讨Ⅳ型遗传性血色病肝脏hepcidin mRNA表达及意义[J].临床肝胆病杂志, 2008, 24 (6) :436-439.
    [10]沈俊松, 叶进, 江军.Ⅳ型遗传性血色病一例家系的临床研究[J].中华内科杂志, 2008, 47 (10) :840-841.
    [11]Thomas GM, Olympia P, Vasiliki C, et al.Myocardial and liver lronstatus using a fast T*2 quantitative MRI (T*2qMRI) technique[J].Magnetic Resonance in Medicine, 2007, 57 (4) :742-753.
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  • 出版日期:  2011-03-20
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