
这些指南的总体目标是为成人和儿童免疫球蛋白G4(IgG4)相关消化系统疾病的诊断和治疗提供循证建议。
IgG4相关的消化系统疾病只有通过全面的检查来诊断,包括组织学检查、影像学的器官形态、血清学检查、其他器官受累情况以及对糖皮质激素治疗的反应。治疗的适应证是有症状的阻塞性黄疸、腹痛、胰腺后部疼痛和胰腺外消化器官受累的患者,包括IgG4相关性胆管炎。
糖皮质激素治疗应以体质量为基础,开始剂量为每天0.6~0.8mg/kg 口服(典型起始剂量为30~40 mg/d,相当于泼尼松),持续1个月,以诱导病情缓解,然后在2个月内逐渐缓解。应在第2-4周用临床、生化和形态学指标评估对初始治疗的反应。
多器官疾病或疾病复发时应考虑糖皮质激素维持治疗。如果在3个月内疾病活动没有变化,应重新考虑诊断是否正确。若在治疗的3个月内复发,则应加用免疫抑制剂。
摘译自LÖHR JM, BEUERS U, VUJASINOVIC M, et al. European Guideline on IgG4-related digestive disease - UEG and SGF evidence-based recommendations[J]. United European Gastroenterol J, 2020, 8(6): 637-666.
(吉林大学第一医院 肝胆胰内科 王珊珊 高润平 报道)










