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胆囊肉瘤样癌16例临床诊治及预后分析

周雅淑 马怡晖 裴家鑫 孟园园 郭鹏 梁曦月 路太英

引用本文:
Citation:

胆囊肉瘤样癌16例临床诊治及预后分析

DOI: 10.12449/JCH240420
基金项目: 

河南省医学科技攻关计划省部共建重点项目 (SBGJ202002068)

伦理学声明:本研究方案于2023年7月12日经由郑州大学第一附属医院科研和临床试验伦理委员会审批,批号:2023-KY-0607-001。
利益冲突声明:本文不存在任何利益冲突。
作者贡献声明:周雅淑负责查阅文献,整理资料,撰写论文;裴家鑫、孟园园、郭鹏、梁曦月负责录入及整理数据,收集患者资料;马怡晖负责病理学分析,指导撰写文章;路太英负责提出选题,拟定写作思路,指导撰写文章并最后定稿。
详细信息
    通信作者:

    路太英, fccluty@zzu.edu.cn (ORCID: 0000-0001-5690-8526)

Clinical diagnosis, treatment, and prognosis of gallbladder sarcomatoid carcinoma: An analysis of 16 cases

Research funding: 

Key Project of Henan Provincial Medical Science and Technology Research Plan (SBGJ202002068)

More Information
    Corresponding author: LU Taiying, fccluty@zzu.edu.cn (ORCID: 0000-0001-5690-8526)
  • 摘要:   目的  分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后。  方法  回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并绘制生存曲线,Log-rank检验比较组间差异。  结果  16例患者中男6例,女10例,年龄(62.9±8.4)岁。主要临床表现为右上腹痛13例(81.3%)、恶心5例(31.3%)、腹胀4例(25.0%)、纳差3例(18.8%)、乏力2例(12.5%)、发热2例(12.5%)、黄疸1例(6.3%),3例为无症状体检发现。其中81.3%(13/16)的患者初诊时处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ期)。组织病理学表现:镜下观部分癌细胞呈梭形,核分裂像多见且异形性明显。免疫组化分析显示:Vimentin阳性表达率100%(16/16),AE1/AE3阳性表达率100%(16/16),CK8/18阳性表达率100%(16/16),81.3%(13/16)的患者Ki-67增殖指数高表达(≥50%),中位数为70%(范围:20%~90%)。16例患者均行手术治疗,根治性手术11例,姑息性手术5例,其中R0切除者9例,R1切除者2例,R2切除者5例,7例术后接受辅助治疗。16例患者均取得有效随访,随访0.5~26.0个月,中位随访时间11.0个月。至随访结束,2例患者存活,14例患者死亡,死亡原因均为肿瘤复发或转移,中位生存时间为10.0个月,术后1年、2年累积生存率分别为31.3%、8.3%。预后分析显示TNM分期(χ2=6.727,P=0.009)、手术方式(χ2=7.508,P=0.006)、切缘情况(χ2=7.934,P=0.005)、辅助治疗(χ2=4.608,P=0.032)与患者预后相关。  结论  胆囊肉瘤样癌的临床表现无特异性,确诊依赖免疫组化,大多数患者初诊时疾病处于晚期,总体预后较差,目前尚无针对性治疗方法,切缘阴性的根治性手术及辅助治疗可提高患者的生存率。

     

  • 图  1  GBSC患者的CT图像

    注: a,CT平扫示不规则软组织密度突向腔内,边界欠清;b,增强扫描后呈明显强化(箭头提示病灶)。

    Figure  1.  CT image of a patient with gallbladder sarcomatoid carcinoma

    图  2  GBSC组织病理学特点及免疫组化

    注: a,部分癌细胞呈梭形,细胞异型性明显(HE,×200);b,Vimentin阳性表达于肿瘤细胞膜和细胞质,呈棕褐色颗粒(EnVision,×200);c,AE1/AE3阳性表达于肿瘤细胞膜和细胞质,呈棕黄色颗粒(EnVision,×200);d,CK8/18阳性表达于肿瘤细胞膜和细胞质,呈棕黄色颗粒(EnVision,×200)。

    Figure  2.  Histopathological features and immunohistochemistry of gallbladder sarcomatoid carcinoma

    图  3  术后辅助治疗对Ⅲ/Ⅳ期GBSC患者预后的影响

    Figure  3.  Effect of postoperative adjuvant therapy on the prognosis of patients with stage Ⅲ/Ⅳ gallbladder sarcomatoid carcinoma

    图  4  术后辅助治疗对Ⅰ~Ⅳ期GBSC患者预后的影响

    Figure  4.  Effect of postoperative adjuvant therapy on the prognosis of patients with stage Ⅰ~Ⅳ gallbladder sarcomatoid carcinoma

    表  1  16例GBSC患者的治疗方式及预后

    Table  1.   Treatment and prognosis of 16 patients with gallbladder sarcomatoid carcinoma

    序号 性别/年龄(岁) TNM分期 手术方式 切缘 辅助治疗 生存时间(月)
    1 女/44 Ⅳa 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 化疗+免疫 11.0
    2 女/59 Ⅰ‍a 胆囊切除 R0 化疗 18.0
    3 男/70 Ⅲb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 12.0
    4 男/68 Ⅱa 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 化疗 26.0
    5 女/69 Ⅳa 胆囊姑息性切除术 R2 4.0
    6 女/68 Ⅲb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 化疗+免疫 17.0
    7 男/68 Ⅳb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+部分十二指肠切除+结肠部分切除+胃肠吻合术 R1 化疗 12.0
    8 女/57 Ⅳa 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 化疗+免疫 20.0
    9 女/64 Ⅱb 胆囊切除 R0 20.0
    10 男/56 Ⅲb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 6.0
    11 男/70 Ⅳa 胆囊姑息性切除术+肝门部淋巴结活检 R2 7.0
    12 女/63 Ⅲb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R0 化疗+靶向 4.0
    13 女/65 Ⅲb 胆囊姑息性切除 R2 0.5
    14 女/50 Ⅳb 胆囊切除+胆囊床部分肝组织楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫 R1 1.0
    15 男/58 Ⅲa 剖腹探查+小网膜穿刺活检术 R2 10.0
    16 女/77 Ⅳb 剖腹探查+胆囊造瘘+胆囊活检术+大网膜穿刺活检 R2 2.0
    注:至随访结束例2和例4患者仍存活。
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    表  2  16例GBSC患者预后分析

    Table  2.   Prognosis analysis of 16 patients with gallbladder sarcomatoid carcinoma

    因素 例数 1年累积生存率(%) χ2 P
    性别 0.174 0.677
    6 16.7
    10 40.0
    年龄 0.082 0.775
    <65岁 8 25.0
    ≥65岁 8 37.5
    肿瘤大小 1.411 0.235
    <5 cm 11 27.3
    ≥5 cm 5 40.0
    TNM分期 6.727 0.009
    Ⅰ/Ⅱ期 3 100
    Ⅲ/Ⅳ期 13 15.4
    手术方式
    根治性 11 63.6 7.508 0.006
    姑息性 5 0
    切缘
    R0 9 55.6 7.934 0.005
    R1/R2 7 0
    辅助治疗
    7 57.1 4.608 0.032
    9 11.1
    下载: 导出CSV
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出版历程
  • 收稿日期:  2023-07-19
  • 录用日期:  2023-07-27
  • 出版日期:  2024-04-11
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