关键观点
• 肝脏疾病的肺血管并发症包括两个截然不同的临床实体：肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome ，HPS，微血管扩张及血管再生）和门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，POPH，阻力血管收缩及重塑）。这两种并发症发生在相似的病理生理环境下，在致病机制上可能存在共性。
• 15-30%的肝硬化患者伴有HPS，而HPS会增加死亡率和肝移植的风险，尤其是患者出现低氧血症时。尚没有可行的内科疗法，但肝移植在逆转这种综合征方面是有效的。
• 没有可靠的用于预测HPS的临床指标，也没有确定的筛查指南。而基于脉搏血氧饱和度仪的筛查方案对识别低氧血症患者和靶向性后续HPS评估是有用的。
• 正经受肝移植评估的患者中有1 -8%伴有POPH，并且出现中、重度疾病会显著增加移植围术期的死亡率。筛查POPH时推荐经胸超声心动图检查，而明确诊断则要求行右心导管插入术。
• 内科治疗在改善POPH肺血管血流动力学方面的效果越来越好，可能导致更好的围手术期预后。然而，肝移植本身能否改善或者逆转基础POPH仍然不明确。
摘要
肝硬化最常见的两种肺部并发症是HPS和POPH。导致这两种情况的首要事件是门脉高压。HPS以依次导致动静脉分流及低氧血症的血管扩张和血管新生为特征；而POPH以肺血管收缩和肺血管床血管阻力增加为特征。虽然两种并发症的诊断都需要有高的怀疑指数，但简单的门诊评估能引导临床医生下诊断。正位肝移植可治愈HPS，对一组经挑选的POPH患者也是有益的。
引言
呼吸道症状在慢性肝脏疾病患者中常见。报告估计50-70%的患者主诉有呼吸急促症状。对慢性肝脏疾病和肝硬化患者鉴别诊断呼吸困难涉及很广泛，有许多重要的原因需要考虑。过去15年，两种截然不同的肝脏疾病肺血管并发症已经作为重要的肝病或门脉高压患者肺功能不良的病因而出现。当肺内血液分流损伤动脉气体交换时会发生肝肺综合征（HPS）。当肺动脉收缩和重塑时会导致肺动脉压增强，即发生了门脉性肺动脉高压（POPH）（1）。HPS比POPH更加常见，出现任何一种并发症都能增加肝脏疾病患者的发病率及死亡率。目前，正位肝移植（orthotopic liver transplantation ,OLT）是唯一确定的用于治疗HPS的方法。对于POPH，OLT的效用仍然不明确。
吉大一院肝病科 吴瑞红 译
• 肝脏疾病的肺血管并发症包括两个截然不同的临床实体：肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome ，HPS，微血管扩张及血管再生）和门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，POPH，阻力血管收缩及重塑）。这两种并发症发生在相似的病理生理环境下，在致病机制上可能存在共性。
• 15-30%的肝硬化患者伴有HPS，而HPS会增加死亡率和肝移植的风险，尤其是患者出现低氧血症时。尚没有可行的内科疗法，但肝移植在逆转这种综合征方面是有效的。
• 没有可靠的用于预测HPS的临床指标，也没有确定的筛查指南。而基于脉搏血氧饱和度仪的筛查方案对识别低氧血症患者和靶向性后续HPS评估是有用的。
• 正经受肝移植评估的患者中有1 -8%伴有POPH，并且出现中、重度疾病会显著增加移植围术期的死亡率。筛查POPH时推荐经胸超声心动图检查，而明确诊断则要求行右心导管插入术。
• 内科治疗在改善POPH肺血管血流动力学方面的效果越来越好，可能导致更好的围手术期预后。然而，肝移植本身能否改善或者逆转基础POPH仍然不明确。
摘要
肝硬化最常见的两种肺部并发症是HPS和POPH。导致这两种情况的首要事件是门脉高压。HPS以依次导致动静脉分流及低氧血症的血管扩张和血管新生为特征；而POPH以肺血管收缩和肺血管床血管阻力增加为特征。虽然两种并发症的诊断都需要有高的怀疑指数，但简单的门诊评估能引导临床医生下诊断。正位肝移植可治愈HPS，对一组经挑选的POPH患者也是有益的。
引言
呼吸道症状在慢性肝脏疾病患者中常见。报告估计50-70%的患者主诉有呼吸急促症状。对慢性肝脏疾病和肝硬化患者鉴别诊断呼吸困难涉及很广泛，有许多重要的原因需要考虑。过去15年，两种截然不同的肝脏疾病肺血管并发症已经作为重要的肝病或门脉高压患者肺功能不良的病因而出现。当肺内血液分流损伤动脉气体交换时会发生肝肺综合征（HPS）。当肺动脉收缩和重塑时会导致肺动脉压增强，即发生了门脉性肺动脉高压（POPH）（1）。HPS比POPH更加常见，出现任何一种并发症都能增加肝脏疾病患者的发病率及死亡率。目前，正位肝移植（orthotopic liver transplantation ,OLT）是唯一确定的用于治疗HPS的方法。对于POPH，OLT的效用仍然不明确。
吉大一院肝病科 吴瑞红 译
