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“大肚女孩”胡星云——布加综合征

发布日期: 2011-01-04 阅读次数:
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1112,一张小女孩挺着青筋暴出的大肚子的照片被传到网上,触动了数万网友的心弦。这名被广大网民心疼地称为大肚女孩的孩子名叫胡云星,山西省稷山县稷峰镇下迪村人,今年4岁半,身高仅1,体重约25公斤,腰围却有1.08。在广大网友和社会各界爱心人士的帮助下,胡云星到解放军二炮总医院接受治疗,并已确诊为布加氏综合征。病情稳定后,医院著名血管外科专家、中科院汪忠镐院士将亲自操刀为小云星做手术。图为小云星在山西省运城市区租住的房屋内玩耍(1114)


 

-加综合征(Budd-Chiari syndromeBCS)是由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。

1845年,英国内科医生George Budd第一次描述了肝静脉血栓形成导致的布一加综合征。1899年,澳大利亚病理学家Hans Chiari第一次描述了布-加综合征的病理学表现。后人即以这两个人的名字来命名Budd—Chiari Syndrome(-加综合征,BCS)。过去,对该病的认识不足,报道的病例非常少,几乎束手无策。30年来,通过大量实践和探索,对本病知识得到普及,早期病例日益增多。我国学者早在19世纪80年代对该病进行了系统的研究,以至68万人口的初步流行病调查,当时的发病率约为8/百万人口,在该病的诊断和治疗上已早形成了一套完整的理论体系,在该领域具有了世界水平。

从全球范围来看B-CS是罕见病,多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家,日本不仅有发现,其研究工作还做得早;西方国家发病较少,基本为肝静脉阻塞类型,其余地区只有少量散发病例报道。日本与法国进行的20年全国新增病例调查显示:每年新增病例分别为0.13/百万人口、0.36/百万人口。而本病在我国并不罕见,且发现山东、河南和安徽北部为明显的高发区。BCS的病变类型和病因有明显的地域差别。一般来讲,西方国家以肝静脉血栓性阻塞为主,大多有明确的基础病因,与口服避孕药、妊娠、及红细胞增多症和骨髓异常增多症、抗磷脂综合症、阵发性血红蛋白尿等血液性疾患有关;而在亚洲和南非地区则以下腔静脉膜性阻塞多见,发病原因大多不清,笔者曾见到一例先天原因所致,也遇到了个别有确切后天发病原因的病例。目前国内外部分学者认为各类型BCS可能均由静脉血栓演化机化所致。较短的血栓,机化后回缩,沿着静脉腔伸展,边缘形成环状,最后演变为膜状;较长的血栓,机化后可以变成节段性纤维组织。

 

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发布日期: 2011-01-04 阅读次数: