近期在芝加哥举行的消化疾病周（DDW）会议上肝脏病学的临床实践取得了重大进展。这篇综述关注了与这场会议最相关的一些概念，也凸显了常见几种肝病的诊断和治疗上取得的进步。以下是原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗进展。

原发性硬化性胆管炎(PSC)的发病机理尚不清楚；然而，其与炎性肠病（IBD）有趣的关系提供了一个独特的研究挑战和机会。

Rossen及其同事描述了PSC患者肠道粘膜菌群的特点，报告说回盲部水平粘膜贴附菌群表现出了显著减少。在菌属水平，未培养梭菌目的相对丰度显著低于IBD患者和健康对照组。PSC患者活检中这些特定细菌的数量减少可能提示损害的肠道环境，因为厚壁菌门的细菌群与健康紧密相关。
 

肠-肝轴被认为在PSC的发病机理中起重要作用；同时，Jones及其同事提出假说：IBD类型可能会决定PSC的病程。他们发现，克隆恩病和PSC常被同时诊断出来，而溃疡性结肠炎的诊断在检测到异常肝酶水平之前。与溃疡性结肠炎相比，伴发克隆恩病易出现肝外胆管损伤和较大程度的胆管炎。疾病发病机理如何以及结肠炎的治疗与并发PSC和IBD患者的短、长期预后有关系，尤其是胆管上皮损伤和胆管纤维化的进展，需要进一步研究。
 

诊断
 

预测PSC患者的肝脏和IBD预后具有挑战性。免疫球蛋白G4（IgG4）阳性的PSC患者，与IgG4阴性的PSC患者相比，其碱性磷酸酶水平更高，需行肝移植的时间更短，无结肠切除术生存期更短。
 

Peerani及其同事提出了预后评估的模型，血浆IgG4临界值> 70 mg/dL可预测哪个PSC患者需要进行肝移植。这些结果有待在前瞻性队列患者中验证有效性。
 

癌症风险
 

并发PSC与IBD患者结直肠癌风险增加有相关性。但是， PSC是否与IBD患者肠外癌症风险增加有相关性尚不清楚。
 

Ananthakrishnan及其同事认为，并发IBD和PSC的患者比无PSC的患者有显著增加的总体癌症风险。特别是，消化道癌症、胰腺癌、结直肠癌和胆管癌的风险很大，但是其他实体器官或血液恶性肿瘤的风险不增加。IBD和PSC患者比只患IBD的患者死亡率高。对从细胞刷检获得的细胞标本应用荧光原位杂交证实存在染色体多体性，强烈提示胆管癌。
 

Eaton及其同事明确，对于PSC患者，多灶性多体（MFP）是发展成为CCA的独立预测因子。他们建议存在MFP的患者应当对癌症发展进行密切随访。这些发现再次证实了对所有可疑胆管损害的PSC患者进行细胞刷检来确定是否存在MFP是非常重要的。
 

预后
 

de Vries及其同事报告说，诊断后1年内碱性磷酸酶水平降为正常(患者人群发生率30%)与长期、无事件生存期有相关性。碱性磷酸酶水平被证明是PSC预后模型化的重要因子。
 

治疗
 

Tabibian及其同事研究了口服利福昔明（550 mg，每日两次，持续12周）治疗PSC的安全性和效用性。口服利福昔明，至少在这个剂量和服药间期，是无效果的——本病绝大多数药物反复出现的问题。尽管如此，需要进行更多的研究来明确其他抗菌药物或策略是否对PSC可以发挥治疗作用，这些研究需要集中于特定药物抗菌谱及其对内源性细菌的影响。
 

编译自：Advances in Liver Disease. Medscape, June 19, 2014.