自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AILD）是一组发病机制、患病人群、症状及病程差异显著的肝脏炎症性疾病。成人AILD主要包括三种疾病：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。AIH 好发于青壮年及中年，其特征为活动期（可呈急性重症）的自身免疫性炎症和肝细胞坏死，与自发缓解期交替出现。PBC多见于中年女性，是一种缓慢进展、主要累及肝内小胆管的慢性肝病。PSC 好发于中青年，以肝内外胆管炎症和纤维化狭窄为特征，属胆汁淤积性肝病。除肝损伤外，PSC最严重的并发症是预后极差的胆管癌。

尽管临床表型各异，但所有AILD均具有慢性、潜在进展性的特点，可导致一系列症状、生活质量下降及焦虑抑郁。若未获诊断、未治疗或控制不佳，最终均可进展为肝硬化、危及生命的并发症并缩短预期寿命。因此，患者需得到准确诊断并接受终身的专业医疗管理，以延缓进展、改善症状并预防并发症。早期准确诊断、有效药物治疗和严密监测是改善预后的关键。 当前药物治疗方案通常有效且目标明确。例如，绝大多数PBC患者使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗可有效改善胆汁淤积、延缓纤维化进展，预期寿命可接近正常。相比之下，UDCA对PSC疗效有限，且目前尚无获批的特效药物，但癌症监测和内镜下胆管狭窄治疗可改善预后。对于AIH，对糖皮质激素（如泼尼松龙）治疗反应良好是其典型特征，长期免疫抑制治疗是改善预后的保障。然而，维持AILD（尤其是AIH）的有效控制常面临挑战。一方面，疾病本身特性（如无症状期长致诊断延迟、快速进展或对标准治疗耐药）是重要原因。另一方面，患者对处方药物的依从性不足也可能导致治疗失败和不良结局。即使药物本身高效，依从性不佳（如不规律服药）仍会引发疾病活动、恶化，甚至缩短寿命。 2025年8月，波兰什切青波美拉尼亚医科大学转化医学系胃肠病学分部Ewa Wunsch团队在United European Gastroenterol Journal在线发表题为“Non-Adherence to Standard Therapy in Autoimmune Hepatitis: Impact of Steroid Use and Over-the-Counter Medications”的文章，通过匿名在线调查比较评估了AIH、PBC和PSC患者的治疗依从性，并探究了与依从性相关的疾病、患者及其他因素。 作者发现，47%的AIH患者报告依从性不足，显著高于PBC患者（29%）和PSC患者（38%）。多变量逻辑回归分析显示，使用OTC药物与所有AILD患者的治疗依从性呈负相关，且在AIH组中相关性最强。在AIH的标准治疗方案中，使用类固醇（泼尼松龙） 被发现与依从性呈负相关，而硫唑嘌呤的使用则无此关联。

该匿名调查揭示了AILD患者（尤其是接受类固醇治疗的AIH患者）存在显著的治疗不依从问题。OTC药物的使用可能反映了患者对标准治疗信心不足或寻求替代方案，临床实践中应予以重视和评估。

摘译自WUNSCH E, KRAUSE L, LOHSE AW, et al. Non-adherence to standard therapy in autoimmune hepatitis: impact of steroid use and over-the-counter medications[J]. United European Gastroenterol J, 2025. DOI: 10.1002/ueg2.70083. [Epub ahead of print]. 

（吉林大学第一医院肝胆胰内科 宋岩 金清龙  报道）