高效价、特异的抗线粒体抗体(AMA)是原发性胆汁性肝硬化(PBC)的血清学标记。有趣的是，虽然在PBC患者没有全身免疫缺陷，但有广泛的B细胞功能紊乱，包括IgM水平升高。B细胞功能紊乱的机制尚未可知。为此，该项目致力于研究PBC患者B淋巴细胞亚群，以及导致B淋巴细胞失调的机制，包括与趋化因子(CXC序列)受体5(CXCR5)+CD4+T淋巴细胞的关系。初治PBC患者与健康对照者相比CD19+ B细胞和B细胞亚群紊乱(幼稚B淋巴细胞比例增高，记忆B淋巴细胞减少)更常见。初治PBC患者中血清IL-4、IL-6和IL-21的水平显著升高，高水平的IL-21刺激CD19+B淋巴细胞增殖和AMA产生，IL-21充当为PBC患者体液免疫应答失调关键要素。初治PBC患者CXCR5+CD4+T淋巴细胞水平显著升高，CXCR5+CD4+T淋巴细胞分泌IL-21从而刺激CD19+ B淋巴细胞产生AMA。肝内IL-21高表达伴随CXCR5+ CD4+ T细胞和CD19+ B细胞在肝内富集。高水平肝内趋化因子(CXC基序)配体13(CXCL13)促进CXCR5+淋巴细胞再生。CXCL13促进CD19+B淋巴细胞和CXCR5+CD4+T淋巴细胞聚集，从而产生IL-21刺激AMA的产生。这些数据有利于探索潜在的免疫疗法，也反映了在PBC肝脏独特的淋巴生物学。
吉林大学第一医院肝病科 摘译
本文首次发表于[Hepatology，2015，Jan 27]
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