使用染发剂和吸烟是原发性胆汁性肝硬化的重要危险因素
Prince教授等研究人员针对（1）1997～2003年间在英国东北部被确诊为PBC的381名患者中的318人（以地理定义的流行病学研究为目的的流行病学人群）（2）国家级患者支援团体英国PBC财团的3217名会员中的2258人（会员群）这两个患者群，和（3）从选民簿的3933人中随机抽选了年龄和性别与上述患者群相一致的2438人形成的对照群，分别进行了研究。
针对3组人群询问了关于PBC的潜在环境危险因素和遗传性危险因素后发现，风湿性关节病、甲状腺疾病、腹腔疾病等自身免疫性疾病与PBC存在共通点，具有上述疾病家族史的患者出现PBC的可能性极大。出现干癣皮肤症状、尿路感染症、带状疱疹时，很有可能确诊为PBC。
针对过去有吸烟史的人以及在诊断前开始吸烟的人进行调查后发现，流行病学人群罹患PBC的风险比对照群要高63%。虽然PBC患者中定期饮酒的人较少，但这种倾向不具有统计学意义。此前的研究也认为，酒精成为PBC的诱因的可能性非常低。
回答使用过染发剂的男性比例不足1%，而女性则超过了半数。此项调查是专门针对女性所开展的调查，会员群的女性罹患PBC的风险比对照群女性高了25%。
