在晚期慢性肝病(ACLD)中，血管性血友病因子抗原(VWF-Ag)水平的升高反映了内皮功能障碍和门静脉高压(PH)。本研究研究了VWF的释放和裂解，以及它们与PH值和临床结果的关系。
作者评估了229例临床稳定的ACLD患者中VWF-Ag、VWF-N（VWF-前肽）和VWF-A（由主要VWF切割蛋白酶ADAMTS 13加工的VWF）水平（肝静脉压力梯度[HVPG] ≥ 6 mmHg;不存在细菌感染或急性代偿失调）。肝脏健康个体作为对照（n = 24）。 VWF-Ag和VWF-N鉴别代偿期ACLD中有临床意义PH (CSPH;HVPG≥10 mmHg)的准确性相似(AUROC: VWF-Ag 0.748;VWF-N 0.728)。ADAMTS13活性在ACLD患者和对照组之间相似，并且与PH和疾病严重程度无关，而VWF裂解在CSPH患者中降低(即VWF-ag/a比值升高)。 体外VWF活性强烈反映了VWF- ag水平(Spearman's r = 0.874, p < 0.001)，但当VWF-Ag水平标准化后，CSPH患者的VWF活性(VWF-activity/-Ag比值)降低(与对照组相比)。VWF-Act/-ag比值与ADAMTS13活性呈负相关(r=-0.256,p< 0.001)。ADAMTS13活性可独立预测:(i)门静脉血栓形成(PVT)和(ii)肝功能失代偿或肝脏相关死亡。 VWF-Ag水平及其前肽同样适用于代偿性ACLD患者的PH。ADAMTS13-Act与疾病和PH严重程度无关，当VWF-Ag标准化时，与肝脏健康个体相比，CSPH患者的VWF裂解和VWF活性均降低。低ADAMTS13-Act可能与更多的促凝血VWF和不良结局相关。
这项研究表明，与ADAMTS13切割的VWF-A相比，VWF-Ag水平及其前肽VWF-N是ACLD患者更好的PH生物标志物。在临床稳定条件下，ADAMTS13-Act与疾病严重程度和循环VWF-A无关。虽然VWF-Ag水平强烈反映了体外胶原结合能力，但在ADAMTS13-Act低的患者中，VWF-Act异常高，可能导致促凝状态。
摘译自 SIMBRUNNER B, VILLESEN IF, SCHEINER B, et al. Von Willebrand factor processing in patients with advanced chronic liver disease and its relation to portal hypertension and clinical outcome[J]. Hepatol Int, 2023. DOI: 10.1007/s12072-023-10577-y.
（吉林大学第一医院肝胆胰内科 张玉 温晓玉 报道）
